Pathogene Prionen gelangen entweder durch kontaminierte Nahrung (dieser Infektionsweg ist am wahrscheinlichsten; andere Infektionswege wie etwa die Schmierinfektion konnten aber noch nicht ausgeschlossen werden) in den Körper (z. B. bei BSE, Kuru) oder es entsteht durch die spontane Umfaltung körpereigener Prione (z. B. familiäre Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, familiäre Schlaflosigkeit).
Grundsätzlich sind pathogene Prione von anderen Krankheitserregern wie Viren, Bakterien oder Pilzen zu unterscheiden, da sie keine DNA oder RNA enthalten. Sie sind nicht nur von großem wissenschaftlichen Interesse, sondern hatten durch die „BSE-Krise“ und die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auch starke Auswirkungen auf Gebiete wie Landwirtschaft, Verbraucherschutz, Medizin und Politik.
Physiologische (d. h. normale oder apathogene) Prionen haben zu 43% die Struktur von Alpha-Helices. Die pathogenen Formen jedoch bestehen nur zu 30% aus Alpha-Helices, zu 43 % bestehen sie aus Beta-Faltblatt-Strukturen. Die Gefahr der pathogenen Prionen besteht nun darin, dass sie in der Lage sind, die physiologischen, nicht pathogenen Prionen in diese Beta-Faltblätter umzuwandeln.